El estado vegetativo

El estado vegetativo

Los trastornos de la conciencia constituyen un desafío médico debido a nuestro escaso conocimiento del fenómeno de la conciencia y sus mecanismos nerviosos.

Autor: Dres. Monti MM, LaureysS, Owen AM. BMJ 2010;341:c3765.

Introducción
El estado vegetativo puede ocurrir súbitamente (traumatismo de cráneo, hipoxia, hemorragia, infección), o presentarse en forma gradual (en la evolución de una enfermedad neurodegenerativa como la enfermedad de Alzheimer). Los pacientes en estado vegetativo aparentan estar despiertos, pero carecen de todo signo de conciencia sobre ellos o sobre el ambiente que los rodea.

Estudios clínicos retrospectivos de gran envergadura mostraron que cerca del 40% de los pacientes con diagnóstico de estado vegetativo poseen cierto nivel de conciencia.

En términos generales, nuestro conocimiento del estado vegetativo es incompleto. Si bien conocemos bastante sobre la neuropatología subyacente, nuestra capacidad para determinar el grado de conciencia y la función cognitiva es extremadamente limitada y esto se evidencia por la alta tasa de falsos diagnósticos.

¿Qué es y que no es el estado vegetativo?

Las guías 2003 del Colegio de Médicos del Reino Unido, definen el estado vegetativo como: “una condición clínica de falta de conciencia de uno mismo y del medio en la cual el paciente respira espontáneamente, tiene función circulatoria estable y ciclos de cierre y apertura de los ojos que simulan el sueño y el estado de alerta”.

Tres características clínicas definen el estado vegetativo: (a) ciclos de apertura y cierre de los ojos; (b) ausencia total de conciencia de sí mismo y del medio ambiente; y (c) preservación completa o parcial de las funciones autonómicas del hipotálamo y del tronco. Se considera que el estado vegetativo es persistente cuando dura más de un mes y permanente si dura más de 6 meses para las lesiones no traumáticas del cerebro, y un año para las lesiones traumáticas.

El American Congress of Rehabilitation Medicine sugirió que tanto la causa como el tiempo de evolución desde el inicio del estado vegetativo se deben documentar exhaustivamente, por ser datos importantes para el pronóstico.

Coma

Coma es el estado de falta de respuesta en el cual el paciente yace con los ojos cerrados, no responde a los estímulos y carece de conciencia de sí mismo y del medio ambiente. Estos pacientes o se recuperan o pasan a un estado vegetativo (o sea que presentarían signos de estar despiertos) dentro de las 4 semanas. El coma irreversible con ausencia de reflejos del tronco cerebral es señal de muerte cerebral, que no es lo mismo que estado vegetativo.

Estado mínimo de conciencia

El estado mínimo de conciencia es una condición en la cual el paciente, no sólo está despierto sino que además exhibe signos fluctuantes de conciencia (esto último lo diferencia del estado vegetativo). Este estado puede ser transitorio y evolucionar hacia la recuperación o persistir indefinidamente.

Coma vigil (locked-in syndrome)

El coma vigil o pseudocoma se puede confundir con el estado vegetativo. El paciente con coma vigil está despierto y consciente, pero es totalmente incapaz de producir respuestas motoras, o tiene un repertorio muy limitado de movimientos (parpadeo, rotación de la cabeza).

La tabla resume los diagnósticos diferenciales de daño cerebral. 

Condición	Definición	Principales características
Coma	Ausencia total de respuesta	Ausencia de apertura de los ojos, aún ante estimulación intensa. Ausencia de conciencia de sí mismo y del medio ambiente. Condición que se prolonga por más de una hora
Estado vegetativo	El paciente parece despierto, pero hay ausencia de cualquier signo de conciencia	Abre y cierra los ojos. Ausencia de comportamientos reproducibles. Falta de respuesta a estímulos sensoriales, ausencia de conciencia de sí mismo y del medio ambiente. Ausencia de expresión o comprensión lingüística
Estado mínimo de conciencia	Períodos de despertar acompañados por signos inconsistentes pero reproducibles de conciencia	Abre y cierra los ojos, responde a estímulos que no son simples reflejos, tiene conciencia de sí mismo y del medio ambiente y tiene comprensión y expresión lingüística
Coma vigil	Deterioro en la ejecución de movimientos voluntarios	Se puede comunicar mediante códigos oculares. Se encuentra consciente, pero tiene incapacidad parcial o total para ejecutar comportamientos motores

¿Cuál es la causa del estado vegetativo?

El estado vegetativo es causado por lesiones de la corteza y del tálamo, más que del tronco. Las lesiones traumáticas se asocian con daño difuso de la región subcortical. Las lesiones no traumáticas se asocian con necrosis extensa de la corteza cerebral, casi siempre acompañada de lesión del tronco.

¿De que depende el pronóstico del paciente que se encuentra en estado vegetativo?
Depende de 3 factores: el tiempo transcurrido en estado vegetativo, la edad y el tipo de lesión cerebral.

Tiempo transcurrido en estado vegetativo

Existe relación inversa entre el tiempo transcurrido en estado vegetativo y las posibilidades de recuperar la conciencia y esta relación fue comprobada con estudios que abarcaron grandes números de pacientes. Las posibilidades de recuperar la conciencia al término de un año de iniciado el cuadro son del 18% cuando el estado vegetativo duró un mes y se reducen al 3% cuando duró 6 meses.

Edad
Los pacientes más jóvenes tienen mayores posibilidades de recuperar la conciencia que los de edad avanzada. Los pacientes menores de 20 años tienen el 21% de posibilidades de recuperar la conciencia al cabo de un año y ese porcentaje se reduce al 0% en los pacientes mayores de 40 años.

Tipo de lesión cerebral
Al término del año, las lesiones traumáticas del cerebro se asocian con evoluciones mejores en relación con las lesiones no traumáticas en términos de recuperación de la independencia (24% vs 4%) y recuperación de la conciencia (52% vs 13%). Cuando el estado vegetativo es de carácter permanente, las chances de recuperación son bajísimas y si esto ocurre suele asociarse con discapacidad grave.

¿Como se diagnostica el estado vegetativo?
No existen herramientas para cuantificar la extensión del estado de conciencia. Actualmente, el diagnóstico del estado vegetativo se basa sobre dos fuentes principales de información: una historia clínica detallada y la observación detenida del comportamiento espontáneo o provocado del paciente. El examen clínico incluye evaluaciones repetidas en diferentes momentos del día, porque los pacientes que no se encuentran en estado vegetativo pueden alternar períodos de conciencia con períodos de inconsciencia, así como observaciones circadianas en los niveles de despertar.

El examen tiene por objeto establecer:

· Estado de conciencia de sí mismo y del medio ambiente.

· Respuestas sostenidas, reproducibles, producidas o voluntarias ante estímulos visuales, olfatorios, auditivos, táctiles o dolorosos.

· Comprensión del lenguaje.

Si existe evidencia de estos hallazgos el paciente se considera mínimamente consciente. Si en ese estado es capaz de utilizar utensilios en forma apropiada o mantener cierto grado de comunicación, se considera que el paciente emergió del estado mínimo de conciencia a una condición de discapacidad grave. Si no hay evidencia de conciencia, el paciente está en estado vegetativo.

Existen diversas escalas para clasificar el estado de conciencia del paciente, pero difieren entre ellas en los resultados y la principal dificultad reside en la discrepancia de interpretar el comportamiento óculomotor.

¿Existen errores en el diagnóstico del estado vegetativo?
Efectivamente existen márgenes de error al interpretar el estado vegetativo y se deben a la falta de experiencia y entrenamiento del examinador. Uno de los factores de error es interpretar como estado vegetativo la falta de respuesta de un paciente que en realidad tiene cierto grado de conciencia, pero está mecánicamente discapacitado para comunicarse.

¿Cuál es la participación de los estudios por imágenes?
En los últimos años las técnicas por imágenes como la tomografía por emisión de positrones, la imagen de resonancia magnética y la electroencefalografía se emplearon para determinar la función residual del cerebro y el nivel de conciencia en pacientes en estado vegetativo sin recurrir al comportamiento motor.

Los estudios por imágenes en pacientes en estado vegetativo, mostraron reducción sistemática del metabolismo cerebral hasta en el 50% y reducción de actividad en el estado de reposo. También se observaron niveles inesperados de función cognitiva residual. Sin embargo, estos estudios requieren el acompañamiento clínico para confirmar el diagnóstico de estado vegetativo y ayudar a predecir la capacidad de recuperación del paciente.

Conclusiones
Los trastornos de la conciencia constituyen un desafío médico debido a nuestro escaso conocimiento del fenómeno de la conciencia y sus mecanismos nerviosos.

Existen dos estrategias prometedoras para reducir el error de diagnóstico:

· Las evaluaciones del pacientes deben ser exhaustivas y realizadas por personal entrenado.

· La incorporación de los estudios por imágenes en recomendaciones revisadas podrá aumentar la detección de signos de conciencia ante situaciones de duda. También pueden permitir que los pacientes interactúen con el medio ambiente y hasta cierto grado interpretar sus deseos.

♦ Comentario y resumen objetivo: Dr. Ricardo Ferreira 

Paràlisis bilateral del VI par craneal como manifestaciòn inicial de la meningitis meningocòcica

Parálisis bilateral del VI par craneal como manifestación inicial de la meningitis meningocócica
Enferm Infecc Microbiol Clin 2017;35:388-9 - DOI: 10.1016/j.eimc.2016.10.002

Sra. Editora:

La parálisis del VI par craneal se considera la parálisis de nervios craneales más común en la infancia1. La etiología más frecuente es traumática o tumoral2. El conocimiento de la anatomía del nervio permite localizar la lesión y enfocar su estudio. Tras emerger de la protuberancia en la unión ponto-bulbar, asciende ventral al tronco del encéfalo, hasta girar en la punta del peñasco bajo el ligamento petroclinoideo. Penetra el seno cavernoso, entra en la órbita por la fisura orbitaria superior y se ubica lateralmente hasta alcanzar el músculo recto lateral2. Este largo trayecto condiciona que el VI nervio craneal puede lesionarse de forma directa por procesos focales o bien de forma indirecta con relación a la hipertensión intracraneal que tracciona el nervio. En esta situación la parálisis del nervio, uni o bilateral, constituye un falso signo localizador, pues la disfunción está distante respecto a la localización esperada, desafiando la correlación clínico-anatómica en la que se basa la exploración neurológica3.

Presentamos un caso de meningitis meningocócica B cuyo comienzo fue una parálisis bilateral del VI par con relación a la hipertensión intracraneal.

Varón de 11 años que acudió a urgencias por cefalea de 24h de evolución y pico febril aislado de 39°C el día previo. Como único antecedente personal, presentaba cefaleas episódicas de características inespecíficas, pero en esta ocasión el dolor era más intenso y se acompañaba de fotofobia, sonofobia y sensación de mareo, sin inestabilidad franca. Además, refería cervicalgia que él justificaba por una mala postura. La exploración neurológica fue completamente normal, sin signos meníngeos, y las constantes vitales mostraban temperatura de 37,1°C y tensión arterial de 116/74. El dolor mejoró tras la administración de metamizol oral y fue dado de alta con el diagnóstico de cefalea de características migrañosas. Al día siguiente volvió a urgencias por reaparición de la cefalea y visión doble en el plano horizontal. No se acompañaba de náuseas ni vómitos. La exploración general era normal, sin mostrar lesiones cutáneas. En la exploración neurológica destacaba la presencia de una parálisis del VI bilateral (figs. 1A y B) y signos meníngeos positivos. El fondo de ojo no mostraba papiledema y el nivel de conciencia era normal. La temperatura era de 37,2°C. En la analítica había 14.300 leucocitos/μl (11.500 neutrófilos/μl) y PCR de 20mg/dl. La TC craneal fue normal y se realizó una punción lumbar que obtuvo un líquido turbio blanquecino con presión de apertura de 52cm de H2O, con 3.702 células/mm3 (80%PMN), glucosa 18mg/dl (glucemia capilar 92mg/dl) y proteínas 0,54g/l. Se extrajeron hemocultivos, y se inició tratamiento empírico con ceftriaxona (100mg/kg/día) y dexametasona (0,6mg/kg/día repartidos en 4 dosis). La tinción de Gram no mostró gérmenes, pero en el cultivo de LCR creció una Neisseria meningitidis del serotipo B. La RMN craneal objetivó captación leptomeníngea de gadolinio en el interior de los surcos de ambos hemisferios, esperable ante una meningitis purulenta. A las 48h de evolución el paciente recuperó la movilidad completa del VI par izquierdo, y a los 5 días la del derecho, siendo dado de alta tras completar tratamiento antibiótico con una exploración neurológica normal.

Figura 1.

(0.05MB).

El paciente presenta limitación de la abducción del ojo derecho en la mirada lateral derecha (A) y de la abducción del ojo izquierdo en la mirada lateral izquierda (B).

La infección meningocócica invasiva se relaciona habitualmente con los serotipos A, B y C de Neisseria meningitidis. La meningitis es su forma de presentación más frecuente, llegando al 80% de los casos4. El curso clínico suele ser fulminante, y se caracteriza por fiebre alta, cefalea y rigidez de nuca. Estas manifestaciones varían en función de factores microbiológicos (carga bacteriana y endotoxina circulante) y del huésped (respuesta inmune innata y adquirida). Esto podría explicar lo excepcional del caso presentado, pues no comenzó con la tríada típica, sino directamente con un síndrome de hipertensión intracraneal con parálisis del VI par bilateral, sin tiempo suficiente de evolución para poder desarrollar papiledema. La rápida resolución de la sintomatología del paciente y la ausencia de captación de contraste en la RMN craneal descartan que la neuropatía fuera debida a invasión directa. Los nervios craneales pueden afectarse en el curso de las meningitis bacterianas. En una serie de 110 casos de enfermedad meningocócica invasiva la proporción de pacientes con lesión del VI par alcanzaba el 4,5%5. Pero su afectación no es esperable como comienzo clínico aislado, sin otros signos de sospecha de la infección. De ahí la importancia de la exploración neurológica detallada en la orientación diagnóstica del paciente. Ante una parálisis del VI par, uni o bilateral, hay que considerar la posibilidad de hipertensión intracraneal, y solicitar las pruebas complementarias necesarias (neuroimagen y punción lumbar) para establecer su etiología.

Mielinòlisis central pontina tras transplante hepatica

Mielinólisis central pontina tras trasplante hepático
Cir Esp 2006;80:411-2 - DOI: 10.1016/S0009-739X(06)70999-X

Sr. Director:

La mielinólisis central pontina (MCP) es una complicación neurológica infrecuente, de etiología desconocida1, que puede suceder tras trasplante hepático (TH)1-3. Presentamos 2 casos.

Caso 1. Mujer de 64 años, afectada de cirrosis criptogenética, B7, MELD 13. Presentó episodios de encefalopatía grado I pretrasplante. Se realizó TH con transfusión de 2 concentrados de hematíes y 500 ml de plasma. En el postoperatorio se corrigió hiponatremia lentamente. En el octavo día postoperatorio la paciente presenta deterioro progresivo de la función respiratoria y neurológica que obligan a la reintubación, fracaso renal e hiponatremia. La paciente abre los ojos, pero no responde a la llamada ni a estímulos nociceptivos, ni tiene reflejo de amenaza. En el electroencefalograma (EEG) se observa un trazado difusamente enlentecido, sin potenciales evocados en el hemisferio izquierdo, y de baja amplitud e incrementados en su latencia (20) en el derecho. La tomografía computarizada (TC) craneal fue normal. En la resonancia magnética (RM) se detecta desmielinización troncoencefálica compatible con MCP (fig. 1). Se establece coma vígil con hipotonía y reflejos de tronco conservados pero débiles, compatible con síndrome seudobulbar, y tetraparesia flácida. Posteriormente presenta una infección respiratoria por Acinetobacter y citomegalovirus. A los 69 días postrasplante la paciente falleció.

Fig. 1. Resonancia magnética cerebral en la que se muestra tridente en el centropontino.

Caso 2. Varón de 55 años, afectado de cirrosis por el virus de la hepatits C y hepatocarcinoma, B8, MELD 18, sin episodios de encefalopatía pretrasplante. Se realizó TH con requerimientos transfusionales elevados. En el postoperatorio inmediato no precisó corrección de sodio. En el noveno día inició agitación nocturna, desorientación temporoespacial, trastorno del lenguaje, bradipsiquia y bradicinesia. Se realizó RM craneal y se detectó desmielinización troncoencefálica compatible con MCP. El EEG descartó encefalopatía metabólica. El cuadro progresa con disfagia, paraparesia e hiperreflexia. Se inicia tratamiento rehabilitador y nutrición por sonda enteral. Se observa mejoría progresiva de la disartria y de la movilidad, pero sin recuperación neurológica completa a los 6 meses postrasplante.

La MCP puede presentarse tras la realización de TH1,4. Se caracteriza por la pérdida simétrica de mielina del centro del puente2,4. Algunos pacientes con MCP se recuperan, lo que implica edema neuronal e intramielínico, más que desmielinización3. La incidencia de MCP en autopsias es superior (5-15%) a la diagnosticada clínicamente (1,3-3,5%)1-5, posiblemente por existir MCP paucisintomáticas.

Su etiología es desconocida. Se postula que puede deberse a correcciones bruscas del sodio o a la osmolaridad sérica. Otros factores implicados son: hipercolesterolemia, altos valores de anticalcineurínicos, hipomagnesemia, etc.1-4. La MCP también afecta a alcohólicos malnutridos no trasplantados3.

Los pacientes trasplantados de hígado son más susceptibles a MCP por: a) deficiencia en mioinositol cerebral, protector cerebral ante cambios séricos rápidos6; b) carencia de aminoácidos precursores de taurina y creatina1, y c) hiponatremia crónica corregida bruscamente durante la cirugía si hay politransfusión. Todo ello produce deshidratación del cerebro edematizado, lesión endotelial y liberación de factores mielinotóxicos4.

La MCP suele ocurrir en los primeros 15 días postrasplante1. La sintomatología más frecuente es alteración del estado de conciencia, aunque también podemos observar: disartria, disfagia, parálisis seudobulbar, oftalmoplejia o tetraparesia flácida, y síntomas por afectación extrapontina (temblor, catatonía, ataxia, mutismo, mioclonías, etc.)3,4. De difícil diagnóstico, frecuentemente la TC cerebral es normal4 y se requiere una RM (T2) que detecta un típico tridente o hiperintensidad pontina2,3. El diagnóstico diferencial incluye la oclusión aguda de la arteria basilar3.

No existe tratamiento para la MCP, sólo medidas preventivas: evitar cambios bruscos del sodio, corregir la hipomagnesemia, evitar sangrados intraoperatorios, no usar bypassvenovenoso, y realizar un seguimiento de los anticalcineurínicos4. La recuperación puede ser completa, pero un tercio de los pacientes presentan problemas neurológicos persistentes3. La MCP no es causa directa de fallecimiento, pero sí las complicaciones que se derivan3.