lunes, 17 de diciembre de 2018

Neuropatia Craneales

Neuropatías craneales

  • Autores: I. Bilbao
  • Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada AcreditadoISSN 0304-5412, Serie 9, Nº. 78, 2007 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades del sistema nervioso (IX)), págs. 5013-5023
  • Idioma: español
  • Resumen
    • I par caneal. La causa más frecuente de afectación del nervio olfatorio es el traumatismo craneoencefálico.
      II par craneal. Las neuritis ópticas de inicio súbito y en personas de edad avanzada suelen ser de causa isquémica, y las de inicio rápidamente progresivo y en personas jóvenes, de causa inflamatoria.
      III par craneal. Las lesiones compresivas del motor ocular común producen habitualmente midriasis que precede a la paresia de los oculomotores; las lesiones por isquemia del nervio a menudo no la producen.
      IV par craneal. La causa más frecuente de afectación del nervio patético es el traumatismo craneoencefálico.
      V par craneal. El dolor de la neuralgia idiopática del trigémino a menudo se diferencia del producido en las variedades secundarias por su curso remitente-recidivante.
      VI par craneal. La paresia aislada del VI par craneal es frecuentemente idiopática.
      VII par craneal. Una lesión supranuclear produce una parálisis de la porción inferior de la hemicara y una lesión periférica de las porciones superior e inferior de la hemicara.
      VIII par craneal. El vértigo por un schwannoma (neurinoma) del VIII par craneal no suele ser paroxístico y los afectados se quejan ante todo de inestabilidad y de sordera.
      IX par craneal. El nervio glosofaríngeo suele afectarse más frecuentemente en combinación con otros pares craneales, como el X, el XI y el XII.
      X par craneal. La afectación unilateral del tronco principal del vago produce una voz gangosa o disfónica, a menudo bitonal, con caída del velo del paladar ipsilateral y desviación de la pared posterior de la faringe.
      XI par craneal. Las principales causas de la parálisis aislada del nervio espinal son los traumatismos o la cirugía.
      XII par craneal. En su afectación unilateral la lengua se desvía hacia el lado enfermo.

Aspectos clave del tratamiento de la disfunción crónica de la médula espinal

Aspectos clave del tratamiento de la disfunción crónica de la médula espinal
Los pasos fundamentales del abordaje clínico de un cuadro complejo que abarca múltiples disfunciones.Autor: Abrams G, Ganguly K y colaboradores Fuente: Continuum 21(1): 188-200, Feb 2015 Management of Chronic Spinal Cord Dysfunction
Introducción
Según los pocos estudios disponibles, se estima que las mielopatías adquiridas, secundarias, no traumáticas, son 3 a 4 veces más prevalentes que la lesión de la médula espinal traumática aguda y los resultados dependen más del nivel de la lesión, de si es completa y de la edad, más que de la etiología. Tanto los trastornos agudos como crónicos de la médula espinal presentan problemas multisistémicos. Si bien la mayoría de los ensayos clínicos se realizó en pacientes con lesiones traumáticas de la médula espinal, los aspectos clínicos y de rehabilitación pueden generalizarse a los pacientes con todos los tipos de disfunción crónica de la médula espinal.
En esta reseña se analizaron los aspectos relacionados con el tratamiento de la disfunción crónica de la médula espinal.

Complicaciones cardiopulmonares y autonómicas
Lo más rápidamente posible luego de la lesión traumática de la médula espinal debe comenzarse con un esquema de profilaxis con anticoagulación con heparina de bajo peso molecular para la trombosis venosa profunda. La duración de la anticoagulación como profilaxis es discutible, pero se recomienda un mínimo de 3 meses en los casos de parálisis, ya que el riesgo de trombosis no aumenta después de este período.
Luego de una lesión de la médula espinal aguda son frecuentes los trastornos cardiovasculares, como las arritmias y las fluctuaciones de la presión arterial, mientras que en las lesiones crónicas se observa hipotensión ortostática y reducción de los reflejos cardíacos. La disfunción autonómica puede alterar la regulación normal de la temperatura, especialmente en las lesiones cervicales y torácicas superiores, debido a la pérdida del control simpático de la temperatura y la regulación del sudor debajo del nivel de la lesión. La disreflexia autonómica puede complicar las lesiones agudas de la médula espinal y, menos frecuentemente, las crónicas, a nivel de T6 o por encima.
En general, se asocia con la lesión de la médula espinal traumática completa y, con menos frecuencia, con los trastornos inflamatorios, los tumores de la médula espinal o las intervenciones neuroquirúrgicas. La distensión intestinal o vesical o un bolo fecal son los estímulos más comunes que pueden desencadenar una respuesta simpática exagerada, caracterizada por regulación vasomotora alterada, que puede llevar a hipertensión peligrosa; la actividad sexual también puede desencadenarla. Al asociarse con la lesión en la médula espinal a nivel de T6 o superior, la hipertensión bloquea la vasodilatación parasimpática compensatoria.
La activación parasimpática por encima del nivel de la lesión puede producir bradicardia, sudoración, congestión nasal y sofocos. El tratamiento de los episodios agudos de hipertensión requiere sentar al paciente inmediatamente para disminuir la presión arterial de manera ortostática y aflojar la ropa ajustada, así como identificar los estímulos desencadenantes.
En los casos de hipertensión sistólica superior a 150 mm Hg se requieren agentes hipotensores, como nitratos tópicos o sublinguales, pero previamente debe controlarse que el paciente no haya ingerido un inhibidor de la 5-fosfodiesterasa dentro de las 24 a 48 horas previas, por el riesgo de hipotensión excesiva. Otras opciones comprenden a la nifedipina o el captopril por vía sublingual y, en los casos más graves, la hidralazina por vía intravenosa o el labetalol, aunque existen datos limitados que avalen la eficacia o la seguridad de cualquier tratamiento específico.
En las personas con lesión de la médula espinal son más prevalentes las alteraciones en el metabolismo de la glucosa y el perfil lipídico, con respecto a la población general, lo cual aumenta el riesgo de enfermedad coronaria. Es importante la implementación de un programa nutricional y de ejercicios apropiados, como la natación.
Los trastornos que afectan la médula espinal cervical y torácica pueden alterar los músculos respiratorios, así como el reflejo tusígeno y la capacidad para movilizar las secreciones puede aumentar el riesgo de neumonía. El compromiso de la reserva pulmonar a largo plazo aumenta el riesgo de apnea obstructiva del sueño, insuficiencia ventilatoria y disminución de la tolerancia al ejercicio.

Trastornos genitourinarios
Con frecuencia, las mielopatías se asocian con disfunción vesical (vejiga neurogénica); por ello, se recomienda la evaluación urológica en todos los pacientes con lesiones traumáticas de la médula espinal. En general, el control neurológico de la función vesical depende de la localización y de si la lesión es completa, más que de la etiología subyacente. Si bien la disfunción vesical depende del nivel de lesión neurológica, la hiperreflexia del detrusor (vejiga espástica), con disinergia del esfínter o sin ella, es la alteración más frecuentemente asociada con las mielopatías.
Los síntomas característicos abarcan la urgencia y la frecuencia miccionales, que pueden acompañarse de incontinencia episódica. Las lesiones de la cola de caballo o del cono medular pueden provocar retención urinaria crónica debido a la vejiga atónica y, en los casos más graves, incontinencia por hiperflujo o goteo debido a la incompetencia del esfínter.
El tratamiento de elección es el cateterismo intermitente limpio, que permite disminuir la probabilidad de infección urinaria en comparación con el cateterismo crónico. Sólo se tratan las infecciones sintomáticas y se desaconseja el empleo de un esquema antibiótico de profilaxis. Una vez por año se recomienda la realización de una ecografía renal para la detección de trastornos del tracto renal superior y litiasis. Las intervenciones farmacológicas deben guiarse por la evaluación urodinámica de la vejiga y la fisiología del esfínter.
En los hombres disminuyen la libido, la potencia y la fertilidad y se dispone de fármacos como los inhibidores de la 5-fosfodiesterasa y dispositivos mecánicos para lograr la erección y la eyaculación. En las mujeres también se alteran la libido y la respuesta sexual, pero la función ovárica y la fertilidad están preservadas.

Complicaciones gastrointestinales
La disfunción intestinal es común en las mielopatías, pero no se ha establecido un tratamiento óptimo. La mayoría de las mielopatías son lesiones incompletas que se producen por encima del nivel del cono medular y pueden provocar un síndrome intestinal de neurona motora superior caracterizado por constipación y retención fecal por incremento del tono de la pared colónica y del esfínter. La mayoría de estos pacientes mantiene la capacidad de continencia y evacuación intestinal. Por el contrario, en las lesiones del cono medular y de la cola de cabello puede haber incontinencia intestinal por compromiso del tono esfinteriano. Las intervenciones terapéuticas se basan en la dieta y fármacos para promover la evacuación regular y predecible. Puede establecerse una rutina evacuatoria mediante el estímulo con un supositorio rectal o estimulación digital.

Trastornos musculoesqueléticos
Las mielopatías provocan alteraciones en la movilidad, pero las intervenciones destinadas a prevenir la aparición de contracturas se desconocen. Se recomiendan ejercicios posturales, de rango de movimiento y férulas para el descanso, aunque el estiramiento y los ejercicios de rango de articulaciones, por períodos de hasta 7 meses, no demostraron efectos clínicamente significativos a corto y a largo plazo. La eficacia de las férulas nocturnas de descanso, utilizadas para evitar las contracturas en flexión plantar y de la extremidad superior, no está documentada. La osteoporosis debido a la inmovilidad afecta los huesos debajo del nivel de la lesión.
En las articulaciones grandes debajo del nivel de la lesión, como las de la cadera, puede producirse osificación heterotrópica en el 50% de los casos de lesión de la médula espinal traumática y, mucho menos frecuentemente, en las lesiones no traumáticas.
El uso repetitivo de los brazos para manejar la silla de ruedas puede provocar diversas lesiones, como las del manguito rotador, lesiones tendinosas, neuropatías por compresión, bursitis y artrosis. Los programas de ejercicios pueden ayudar a minimizar las lesiones y preservar la función articular.

Ulceras de decúbito
Los pacientes con mielopatías y sensación preservada tienen menos probabilidad de presentar úlceras de decúbitos. La presión de la piel contra la cama puede reducir la circulación regional. La rotación cada 2 horas ayuda a prevenirlas. El mejor tratamiento de las úlceras de decúbito es la prevención.

Dolor
El dolor es común en las lesiones traumáticas y no traumáticas de la médula espinal; éste puede ser nociceptivo o neuropático. El tratamiento del dolor neuropático generalmente es poco satisfactorio, aunque un estudio reciente aportó evidencia de clase 1 a favor del uso de pregabalina en dosis de 150 a 600 mg/día en el dolor debido a lesión de la médula espinal.

Espasticidad
Aproximadamente, el 65% a 78% de las lesiones traumáticas de la médula espinal se asociaron con síntomas de espasticidad. La relación entre la espasticidad y la función es compleja, ya que la espasticidad más leve puede permitir soportar peso. Las pruebas actuales no avalan el tratamiento de rutina de la espasticidad, por lo que las decisiones deben ser individualizadas. Las medidas fisioterapéuticas, como el estiramiento y los ejercicios para soportar peso, pueden ser beneficiosas en algunas personas. Los fármacos se utilizan con frecuencia, aunque hay evidencia limitada sobre su eficacia. El tratamiento local con quimiodenervación con inyecciones de toxina botulínica o baclofeno intratecal pueden ser opciones útiles.

Aspectos psicosociales
Las lesiones agudas de la médula espinal se asocian con aumento de la morbilidad psicológica, abuso de sustancias y riesgo de suicidio, mientras que las lesiones crónicas se relacionan con el incremento en la prevalencia de depresión, ansiedad y trastorno por estrés postraumático. El nivel de satisfacción es inferior al de la población general. Se evaluaron los resultados de la implementación de diversos tipos de psicoterapia de apoyo, con resultados contradictorios.

Rehabilitación neurológica
El nivel y la lesión neurológica completa determinan las capacidades funcionales. En general, las lesiones medulares superiores se asocian con mayor necesidad de asistencia y menor independencia funcional. Los pacientes con lesiones a nivel de C5 y C8 tienen mayor potencial para el cuidado personal y la movilidad en silla de ruedas, mientras que aquellos con lesiones en T1 o por debajo pueden realizar las actividades de la vida diaria independientemente y movilizarse en silla de ruedas. Las lesiones a nivel de L2 o por debajo pueden permitir la deambulación independiente. La información disponible avala el entrenamiento locomotor intensivo para mejorar la función de las extremidades inferiores en las lesiones incompletas de la médula espinal.

Normas futuras
La neuromodulación con estimulación eléctrica, la terapia con células madre y las aplicaciones con interfaces cerebro-computadora, que utilizan los pensamientos para controlar los dispositivos externos, representan opciones terapéuticas promisorias para las lesiones de la médula espinal.

♦ SIIC - Sociedad Iberoamericana de Información Científica

Encefalopatía hipóxico-isquémica del recién nacido

Encefalopatía hipóxico-isquémica del recién nacido
La hipotermia terapéutica reduce la mortalidad y las secuelas neurológicas en la encefalopatía hipóxico-isquémica del recién nacidoAutor: Dres. García-Alix A, González de Dios J Evid Pediatr. 2010;6:27.
Resumen Estructurado
Objetivo: evaluar si la hipotermia moderada aplicada a recién nacidos (RN) afectados de encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI) mejora la supervivencia y reduce las secuelas neurológicas a los 18 meses de edad.
Diseño: metanálisis (MA).
Fuentes de datos: Cochrane Central Register of Controlled Trials, Oxford Database of Perinatal Trials, PubMed, revisiones publicadas previamente y abstracts hasta julio 2009, usando los descriptores “infant, newborn”, “hypoxia-ischemia brain” e “hypothermia, induced”. También fueron analizados algunos estudios aún no publicados.

Selección de estudios: se realizó por consenso entre los autores. En el estudio de la morbilidad sólo se seleccionaron aquellos trabajos que garantizaban un seguimiento de al menos 18 meses. Para valorar la mortalidad de la EHI no se aplicó dicho criterio, pues no se consideró necesario. La calidad metodológica de los estudios incluidos fue valorada utilizando el método recomendado por el grupo de revisiones neonatales de Cochrane, es decir, si se usó aleatorización, si hubo ciego a la intervención terapéutica o al seguimiento.

Extracción de datos: MA realizado empleando el software de la Colaboración Cochrane, usando el método de Mantel-Haenszel y un modelo de efectos fijos. Se calcularon los riesgos relativos (RR), las diferencias de riesgos (DR) y sus correspondientes intervalos de confianza del 95% (IC 95%). Para valorar el posible efecto de la hipotermia dependiendo del grado de EHI se establecieron dos subgrupos, EHI moderada y grave, atendiendo a criterios clínicos y de electroencefalografía integrada por amplitud. Todos los test fueron de dos colas y no se realizaron ajustes para múltiples comparaciones. Se consideró significativo una p<0,05. La hererogeneidad entre estudios se determinó mediante las pruebas χ2 e I2.
Resultados principales: de 10 ensayos clínicos aleatorizados recuperados, finalmente fueron incluidos en el metanálisis tres trabajos que aportaban 767 casos. Los demás fueron desechados por seguimiento insuficiente, porque todavía no habían concluido los estudios en el momento de realizarse el presente MA, por detectarse problemas metodológicos en la aleatorización y/o el enmascaramiento. La variable principal fue la mortalidad o incapacidad (definida claramente en los tres estudios seleccionados) a los 18 meses de seguimiento. El MA de los tres estudios es muy favorable a la hipotermia moderada (tabla 1), con número necesario de pacientes a tratar (NNT) pequeño, pero con una variabilidad amplia al revisar los intervalos de confianza. Se objetivó que la reducción del riesgo combinado de mortalidad y de secuelas neurológicas es de mayor grado en el subgrupo de EHI moderada (RR: 0,73; IC 95%: 0,58 a 0,92) que en el de EHI grave (RR: 0,87; IC 95%: 0,75 a 1,01), si bien la diferencia no alcanzó significación estadística probablemente por un problema de tamaño muestral.
Tabla 1: Efecto de la hipotermia moderada, respecto del tratamiento convencional, sobre la mortalidad y las secuelas neurológicas a los 18 meses de edad
. RR
(IC 95%)
DR
(IC 95%)
NNT
(IC 95%)
P
Muerte o secuelas graves0,81
[0,71 a 0,93]
-0,11
[-0,18 a -0,04]
9 [5 a 25] 0,002
Vivos sin secuelas1,53
[1,22 a 1,93]
 0,12
[0,06 a 0,18]
8 [5 a 17]<0,001
Mortalidad0,78
[0,66 a 0,93]
 -0,07
[-0,12 a -0,02]
14 [8 a 47]0,005
Secuelas graves0,71
[0,56 a 0,91]
 -0,11
[-0,2 a -0,03]
9 [5 a 30] 0,006
Parálisis cerebral infantil 0,69
[0,54 a 0,89]
0,12
[-0,20 a -0,04]
8 [5 a 24]0,004
Retraso motor severo0,73
[0,56 a 0,95]
0,10
[-0,18 a -0,02]
10 [6 a 71] 0,02
Retraso psicomotor grave0,71
[0,54 a 0,92]
-0,11
[-0,19 a -0,03]
 9 [5 a 39]0,01
 
Amaurosis0,57
[0,33 a 0,96]
 -0,06
[-0,11 a 0,00]
17 [9 a 232] 0,03
 
Cofosis 0,76
[0,36 a 1,62]
-0,01
[-0,05 a 0,03]
NA0,47
RR: Riesgo relativo; DR: diferencia absoluta de riesgo; NNT: número necesario a tratar; p: significación estadística.
Conclusión: la hipotermia moderada terapéutica de recién nacidos afectados de EHI reduce el riesgo de mortalidad y las secuelas neurológicas presentes a los 18 meses de vida. Debe continuarse el seguimiento de estos niños para comprobar si este beneficio se mantiene a más largo plazo.
Conflicto de intereses: no existe.
Fuente de financiación: Health Research Council of New Zealand,Imperial College London y Universidad de Oxford.
Comentario Crítico
Justificación: la EHI sigue siendo en la actualidad un problema para la sociedad en todo el mundo, tanto por su frecuencia (aproximadamente un 3,5% de recién nacidos a término)1, como por las graves secuelas que puede dejar (retraso mental, estados de dependencia, etc.), así como por el consumo de recursos que todo ello puede suponer. Hasta el momento no se dispone de tratamientos efectivos. Aunque los estudios de laboratorio indican que la hipotermia moderada prolongada es capaz de reducir la lesión neurológica, los ensayos clínicos realizados sobre el tema no aportan aún conclusiones claras. Un MA que resuma la mejor evidencia científica disponible nos parece enormemente pertinente.

Validez o rigor científico: el MA revisado presenta algunas deficiencias que debemos resaltar. La búsqueda bibliográfica parece exhaustiva, incluyendo estudios aún no publicados, aunque no se especifica si se ha evitado el sesgo idiomático (por ejemplo replicando la búsqueda en EMBASE) y si se ha buscado literatura gris o se han explorado las referencias cruzadas. No se aporta un diagrama de flujo que resuma el proceso de selección de los trabajos. La principaldeficiencia más seria es que no se ha estudiado el sesgo de publicación (funnel plot u otros métodos). Sí que se ha sido cuidadoso en la selección para el MA de sólo aquellas publicaciones de alta calidad, en base a unos criterios objetivamente especificados. En conjunto el trabajo parece de calidad aceptable, ya que estimamos poco probable que las deficiencias metodológicas detectadas sean capaces de sesgar gravemente sus conclusiones.
Importancia clínica: este MA demuestra que, al combinar la variable muerte o secuela neurológica a los 18 meses de edad en el grupo asignado a hipotermia moderada, existe mejoría estadísticamente significativa; resultados que al analizarlos por separado también son estadísticamente significativos. Esto sólo se demostró para la EHI moderada. Para la EHI grave estas diferencias no fueron estadísticamente significativas, probablemente lo serán al alcanzar un mayor tamaño muestral. Los resultados obtenidos en este MA son acordes con los obtenidos en otros realizados previamente2,3, uno de los cuales ya ha sido revisado previamente en esta revista4. Ello dota a sus conclusiones de enorme relevancia clínica: la hipotermia es una medida eficaz y efectiva sobre unas variables de resultado en salud de la mayor importancia. Es muy probable que se trate de un tratamiento altamente eficiente desde la perspectiva sanitaria y social, por lo que se debería realizar con urgencia una evaluación económica seria.
Aplicabilidad en la práctica clínica: en el momento actual la hipotermia terapéutica es una técnica experimental disponible en muy pocas unidades neonatales. Dada la magnitud del problema de salud que representa la EHI, si en las evaluaciones económicas la hipotermia resultara coste-efectiva, debería implementarse enunidades que se especialicen en esta línea de tratamiento y que sean a su vez centros de derivación. No es tan fácilmente extrapolable estos resultados a unidades de países en vías de desarrollo que tienen un perfil epidemiológico distinto a las unidades que participaron en los ensayos clínicos participantes en el MA, especialmente en países en que la sepsis sigue siendo la principal causa de muerte y principal causante de la prematuridad.
Conflicto de intereses de los autores del comentario: no existe.