Diastematomielia una malformación raquimedular asociada a la escoliosis congénita: a propósito de un casoRehabilitacion 2010;44:280-4 - DOI: 10.1016/j.rh.2009.12.003

Resumen

La diastematomielia viene del griego diastema=intervalo y myelos=médula.

La diastematomielia es una malformación raquimedular que consiste en un desdoblamiento de la médula espinal, normalmente por debajo de la 5.a vértebra dorsal y en relación con una anomalía vertebral. Es una forma rara de disrafia espinal (menos del 3% de los casos con disrafismo espinal oculto) y es más frecuente en el sexo femenino (3:1). La asociación con otras malformaciones raquimedulares está claramente documentada.

Clínicamente se puede presentar con tres grupos de síndromes: alteraciones cutáneas, deformidades ortopédicas y síntomas o signos de disfunción neurológica.

Presentamos el caso clínico y el estudio radiológico de una mujer de 57 años remitida a nuestro servicio de rehabilitación por presentar una mielopatía cervical con una escoliosis dorsolumbar detectada en la preadolescencia; clínicamente presentaba deformidades ortopédicas con manifestaciones neurológicas, aunque sin alteraciones cutáneas claras.

Presentamos este caso ya que, a pesar de ser una entidad inusual, debe tenerse en cuenta como diagnóstico diferencial en personas que presenten una escoliosis congénita, ya que la diastematomielia se presenta en el 5 al 16% de las escoliosis congénitas.