Cuál es el diagnóstico? Enfermedad de Jakob-Creutzfeld
Un hombre de 66 años de edad se presenta con antecedentes de cuatro meses de declinación sensitiva progresiva e inestabilidad de la marcha. Durante las últimas dos semanas ha tenido movimientos involuntarios de tipo sacudidas de brazos y piernas.
En el examen físico, el paciente se presenta con inatención y abulia, y tiene una afectación muy importante de la memoria reciente como la de eventos remotos. El tono muscular está incrementado de manera difusa, los movimientos involuntarios son bradiquinéticos, y la alteración del equilibrio le impide estar de pie sin ayuda. Las sacudidas frecuentes irregulares asincrónicas y rápidas afectan sus cuatro miembros. Todos sus reflejos tendinosos están hiperactivos, y ambas respuestas plantares son extensoras.
El examen sensitivo, incluyendo el propioceptivo, es normal. Elelectroencefalograma muestra un fondo de enlentecimiento difuso y ondas agudas bilaterales que ocurren alrededor de una por segundo. La TAC de cerbro revela atrofia cerebral difusa leve. El líquido cefalorraquídeo es normal excepto por una concentración de proteínas de 70 mg/dl
El diagnóstico más probable es:
A) Enfermedad de Parkinson.
B) Enfermedad de Alzheimer.
C) Enfermedad de Jakob-Creutzfeld.
D) Deficiencia de vitamina B12
E) Panencefalitis esclerosante subaguda.
Respuesta correcta C
Objetivo educacional: diagnosticar la enfermedad de Jakob-Creutzfeld como una causa específica de demencia.
La presencia temprana de signos motores que acompañan la demencia, el curso rápido, y la aparición tardía de mioclonus con ondas electroencefalográficas agudas son típicas de la enfermedad de Jakob-Creutzfeld. Sería improbable que la enfermedad de Parkinson cause demencia de tal gravedad luego de solo cuatro meses , y serían más inusuales los signos piramidales y el mioclonus. En la enfermedad de Alzheimer, en la que los signos motores son una manifestación tardía, se encuentra de manera infrecuente el mioclonus. La demencia y la psicosis pueden acompañar a las mielopatías o a la neuropatía periférica en la carencia de vitamina B12; sin embargo el mioclonus y un examen normal de la sensibilidad serían poco probables. En la panencefalitis esclerosante subaguda el mioclonus es una característica temprana y la enfermedad, de manera también característica afecta a niños y adolescentes.
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