La miositis por cuerpos de inclusión (MII) debe considerarse en pacientes que presentan debilidad muscular simétrica y una miopatía inflamatoria en la prueba EMG. La MII, que se observa clásicamente en pacientes mayores de 50 años, puede tener un inicio insidioso y puede afectar tanto a los grupos musculares proximales como distales. Puede parecerse a la polimiositis y puede distinguirse solo en una biopsia muscular que muestra vacuolas con borde y cuerpos de inclusión. Un paciente diagnosticado con polimiositis que no mejora con corticosteroides debe plantear la posibilidad de MII.

 Los pacientes que presentan un inicio insidioso de mielopatía (debilidad bilateral de las extremidades inferiores, reflejos tendinosos profundos hiperactivos, dolor de espalda e incontinencia urinaria), que han viajado al sudoeste de Japón o a la cuenca del Caribe (en particular si han tenido contacto sexual, transfusiones de sangre o uso de drogas inyectables) deben ser sospechosos de tener mielopatía asociada al virus de la leucemia de células T humanas (HTLV-1).

 El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada se diagnostica por las manifestaciones clínicas de meningitis aséptica recurrente, uveítis, daño del nervio craneal VIII, alopecia, vitíligo y poliosis (mancha blanca en el cabello). Esta enfermedad es más común en Asia (es decir, Japón) que en los Estados Unidos.

La aparición aguda de ataxia cerebelosa en un adulto joven por lo demás sano (sin ingestión de etanol) debería plantear la posibilidad de EM. Características de nistagmo, habla escandalosa y temblor intencional conocido como tríada de Charcot, y otras para respaldar este diagnóstico. 

 El tipo más común de polirradiculopatía diabética es la amiotrofia diabética, que clásicamente afecta las raíces lumbares (L2, L3 y L4). Las características clínicas incluyen dolor intenso y unilateral en el muslo seguido de debilidad asimétrica en el muslo en un diabético. El electromiograma (EMG) puede confirmar la presencia de denervación. La extremidad opuesta puede verse afectada en algunos casos.

 El infarto del tercer nervio craneal secundario a DM y enfermedad microvascular generalmente causa un deterioro del movimiento del ojo ipsilateral y preserva la función pupilar, mientras que la compresión aneurismática del tercer nervio craneal produce dilatación pupilar.

 Es importante distinguir el mareo secundario a la hipotensión ortostática del VPPB. Ambos pueden hacer que el paciente se sienta mareado al estar de pie. Pídale al paciente que realice movimientos que no afecten la presión arterial (p. ej., girar la cabeza o girar hacia un lado mientras en decúbito supino) Si el mareo es reproducible, el diagnóstico más probable es el VPPB. La ortostasis generalmente no causa vértigo.

 Se debe considerar la mielitis transversa en un paciente que presenta paraparesia de rápida evolución a nivel sensorial en el tronco, incontinencia intestinal o vesical y dedos de los pies hacia arriba. Los hallazgos del LCR pueden ser normales al principio del curso, pero generalmente revelan proteínas moderadamente elevadas con pleocitosis. La mayoría de los casos están asociados con esclerosis múltiple (EM), aunque se deben descartar enfermedades del tejido conectivo (en particular LES) posinfecciosas y posvacunación (en particular hepatitis B) y afecciones paraneoplásicas.

 Las tres causas otológicas más probables del vértigo periférico son el vértigo posicional paroxístico benigno (BPP), la neuronitis vestibular (laberintitis) y la enfermedad de Ménière (caracterizada por episodios de tinnitus recurrente, pérdida de audición y vértigo).

 La parálisis de Bell bilateral en un paciente de un área endémica con la garrapata del ciervo Ixodes dammini (scapularis) es enfermedad de Lyme hasta que se demuestre lo contrario. Sin embargo, otros diagnósticos que deben considerarse incluyen el síndrome de Guillain-Barré y una forma de sarcoidosis conocida como síndrome de Heerfordt (fiebre uyeoparotídea).

 No olvide examinar los ojos de los adultos que presentan el peor dolor de cabeza de su vida asociado con náuseas y vómitos. El examen ocular puede revelar una pupila unilateral dilatada a la mitad, lentamente reactiva a la luz con una gran relación excavación-disco y una córnea ligeramente turbia. Se debe realizar una derivación urgente a oftalmología para el tratamiento del glaucoma agudo de ángulo cerrado.

 La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob debe sospecharse en personas que presentan demencia y mioclonías de rápida progresión. Actualmente se puede diagnosticar basándose en la proteína 14-3-3 en el LCR.

 El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré se establece mediante estudios electrofisiológicos que muestran una polineuropatía desmielinizante. El LCR en pacientes con SGB revela una proteína elevada con pocas células, la llamada disociación albuminocitológica. Ocasionalmente, predomina la patología axónica, que generalmente indica un peor pronóstico. Una pleocitosis en el LCR debe impulsar otros diagnósticos (p. ej., LES, sarcoidosis y virus de inmunodeficiencia humana). La variante Miller Fisher del SGB es la tríada de ataxia, oftalmoplejía y polineuropatía. Los tratamientos actuales de elección son el intercambio de plasma y la inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Los esteroides no tienen ningún papel.

 El síndrome de Guillain-Barré (SGB) o polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda a menudo se presenta de 2 a 4 semanas después de un pródromo de gastroenteritis o infección de las vías respiratorias superiores. Se manifiesta por parestesias distales, parálisis ascendente, disfunción autonómica en el 50% de los pacientes y, en algunos casos, compromiso respiratorio por debilidad diafragmática. Campylobacter yeyuni es el organismo más comúnmente implicado y el 70% de los pacientes con SGB y C. jejuni cultivados de sus heces recuerdan diarrea dentro de las 12 semanas posteriores al inicio de la neuropatía.

 La meningitis crónica y recurrente describe episodios de meningitis con resolución de síntomas, signos y anormalidades del líquido cefalorraquídeo (LCR) entre los paroxismos. Los diagnósticos probables incluyen infección por virus del herpes simple II (menos probable tipo I), meningitis química por fuga de un tumor epidermoide, craneofaringioma/colesteatoma, síndrome de Behcet, síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, lupus eritematoso sistémico (LES), meningitis de Mollaret e hipersensibilidad a medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Nótese que se utiliza un diagnóstico diferencial separado para la meningitis crónica persistente.

 Los hallazgos neurológicos en la deficiencia de vitamina B12 varían desde entumecimiento y parestesias en las extremidades (hallazgo más temprano), hasta debilidad en las extremidades inferiores, ataxia sensorial y anomalías del esfínter. Otros hallazgos incluyen reflejos disminuidos o aumentados, disminución de la función posicional y vibratoria, cambio sutil de personalidad, demencia y psicosis. Las secuelas neurológicas de la deficiencia de B12 pueden ocurrir raramente con hematocrito normal.