Vértigo posicional paroxístico benigno

 Autor/a: Shayna R. Cole, AuD, CCC-A and Julie A. Honaker, PhD, CCC-A Benign paroxysmal positional vertigo: Effective diagnosis and treatment

Resumen

El vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB), causado por cristales rebeldes ("litos") en los canales semicirculares del oído interno, es la causa más común de síntomas breves de vértigo secundario a movimientos de la cabeza y el cuerpo. Diagnosticarlo y tratarlo es fácil de hacer en el consultorio médico.

Este artículo revisa el diagnóstico diferencial para pacientes que presentan mareos y vértigo, la fisiopatología del VPPB, cómo diagnosticarlo usando maniobras para provocar síntomas y nistagmo, cómo interpretar el patrón de nistagmo para determinar dónde están los litos y cómo tratarlo usando diferentes maniobras para reposicionar ("hacer rodar") las rocas de vuelta a donde pertenecen.

Puntos clave Los síntomas de vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) generalmente duran de segundos a minutos y no están asociados con pérdida de audición u otros signos o síntomas neurológicos.   Mareos o vértigo al acostarse o cambiar de posición es un fuerte predictor de VPPB. La afección se diagnostica fácilmente con las maniobras de Dix-Hallpike y de giro en decúbito supino.   El tratamiento puede ser realizado por un médico general o por un especialista en rehabilitación vestibular o audiología vestibular. Si las maniobras de cambio de posición no alivian los síntomas, se debe considerar un estudio completo, que incluya imágenes radiográficas y una batería de pruebas vestibulares.

---

Introducción

Los mareos son una queja común que puede afectar a personas de todas las edades: aproximadamente el 15 % de los adultos estadounidenses reportan problemas de equilibrio o mareos. Es el motivo de muchas visitas a la sala de emergencias, secundarias a condiciones benignas (p. ej., condiciones vestibulares, migraña, condiciones psicógenas) y condiciones graves (p. ej., accidente cerebrovascular, enfermedad inflamatoria del sistema nervioso central, tumor intracraneal o hemorragia).

Desafortunadamente, los trastornos del equilibrio a menudo son difíciles de diagnosticar y manejar, debido en parte a los síntomas subjetivos y la complejidad de las condiciones neurológicas, cardiovasculares, metabólicas, tóxicas, vestibulares y psiquiátricas que pueden causarlos. Los síntomas también pueden ser similares a los de las condiciones que amenazan la vida, lo que dificulta el diagnóstico.

Este artículo proporciona una actualización sobre el vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB), un trastorno común del equilibrio, y cómo distinguirlo de otras causas de mareos, vértigo y desequilibrio con maniobras fáciles de cambio de posición. También discutimos la mejor manera de tratarlo con maniobras de cambio de posición.

Mareos vs vértigo

Los pacientes usan el término mareo para describir varias sensaciones diferentes, pero médicamente hablando es diferente del vértigo. El mareo es cualquier distorsión de la sensación de dónde uno está dentro de un espacio, mientras que el vértigo es una falsa sensación de movimiento, específicamente rotación o giro.

Una historia clínica completa puede diferenciar entre estas sensaciones y señalar una causa.

Las preguntas deben centrarse en lo siguiente:

• Calidad de los síntomas, como vértigo, oscilopsia (la ilusión de que los objetos se mueven de un lado a otro), desequilibrio general o aturdimiento.
   
• Evolución temporal de los síntomas, como la velocidad de inicio, la duración, las circunstancias del inicio, el tiempo transcurrido desde el episodio inicial y la frecuencia de los episodios.
   
• Factores asociados, como migraña o cambios en la visión, el oído o la respiración
   
• Factores que exacerban y alivian, como movimientos de la cabeza o del cuerpo, cerrar o abrir los ojos, mirar en una dirección u otra, entrar o salir de un campo visual ocupado, toser, estornudar o sonidos fuertes.
   
• Otros antecedentes médicos pertinentes, como problemas de visión, discapacidades de las extremidades inferiores, medicamentos que pueden causar mareos, diabetes, neuropatía, enfermedad cerebrovascular, accidente cerebrovascular, dolor de cuello, convulsiones, hipertensión, problemas cardíacos u ototoxicidad.

Los trastornos vestibulares comunes tienen características típicas que son clave para acotar rápidamente la causa de los síntomas y realizar las derivaciones adecuadas.

Una causa común de mareos y vértigo

El vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) es una de las causas vestibulares más comunes de mareos. Royl et al informaron que era el diagnóstico más frecuente en pacientes que acudían al servicio de urgencias con mareos. Su prevalencia aumenta con la edad y afecta con mayor frecuencia a personas mayores de 40 años. Es más común en mujeres que en hombres.

Aunque el VPPB es común, a menudo pasa desapercibido lo que lleva a procedimientos de diagnóstico, derivaciones y tratamientos costosos e innecesarios. Si no se detecta ni se trata, el VPPB también puede provocar una mala calidad de vida y caídas, la principal causa de lesiones y hospitalizaciones relacionadas con traumatismos en adultos mayores.

Episodios breves de vértigo asociados al movimiento

El vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) se presenta como breves episodios de vértigo, que suelen durar de segundos a minutos y se asocian con el movimiento de la cabeza, el movimiento del cuello o cambios de posición generales.  Los desencadenantes comunes incluyen:

• Darse la vuelta en la cama.
• Mirar hacia arriba o hacia abajo.
• Levantarse desde una posición supina.
• Acostarse desde una posición sentada.
• Inclinándose hacia adelante.

Puede haber una latencia breve de segundos entre el cambio de posición inicial y los síntomas correspondientes. Los pacientes también pueden experimentar náuseas o emesis durante un episodio e informar una sensación general de flotación o desequilibrio.

Causas del vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB)

En lo profundo de la parte petrosa del hueso temporal se encuentra el laberinto membranoso, alojado dentro del laberinto óseo (Figura 1). El laberinto membranoso está lleno de líquido (endolinfa) y alberga la cóclea y las estructuras vestibulares: los 3 canales semicirculares -anterior, posterior y horizontal (también llamado lateral) y los 2 órganos otolitos (sáculo y utrículo). Los canales semicirculares detectan la aceleración angular y los órganos otolitos detectan la aceleración lineal, proporcionando nuestras señales internas para la orientación de la posición en el espacio, el movimiento, la estabilización de la mirada y el control postural.

Figura 1

Los canales semicirculares (anterior, posterior, horizontal) detectan la aceleración angular y los órganos otolitos (sáculo, utícula) detectan la aceleración lineal, proporcionando señales internas para la orientación de la posición en el espacio, el movimiento, la estabilización de la mirada y el control postural.

Los movimientos corporales hacen que el líquido de los canales semicirculares se mueva y estimule los cilios de las células ciliadas sensoriales. Esto desencadena la transmisión de señales neuronales al cerebro para iniciar respuestas reflejas apropiadas para los ojos, la cabeza y los ajustes posturales. Estos movimientos reflejos nos permiten ver las cosas con claridad cuando nuestra cabeza y nuestro cuerpo están en movimiento y evitan que nos caigamos.

Los 3 canales semicirculares están colocados en ángulos de 90 grados entre sí y, por lo tanto, pueden detectar la rotación en todas las direcciones. Así, por ejemplo, al girar la cabeza para mirar por encima del hombro derecho, se excita el canal semicircular horizontal derecho y se inhibe el horizontal izquierdo.

El utrículo y el sáculo son sensibles a la gravedad y contienen cristales densos llamados otoconias que descansan sobre los órganos sensoriales. Con movimientos lineales (p. ej., inclinarse hacia un lado), las otoconias se mueven y señalan respuestas reflejas similares a las de los canales semicirculares para mantener el equilibrio de los ojos, la cabeza y el cuerpo.

El VPPB es causado por otoconias flotantes que se han desprendido de los órganos otolitos como resultado de una lesión, infección, diabetes, migraña, osteoporosis, reposo prolongado en cama o envejecimiento. Las otoconias desprendidas pueden acumularse en los canales semicirculares. Dado que cada canal semicircular está orientado en un plano diferente en el espacio, cuando las otoconias desprendidas se acumulan en uno o más de ellos, pueden estimularse al cambiar de posición y causar vértigo y nistagmo.

La mayoría de los casos de VPPB son idiopáticos o causados ​​por un traumatismo craneal, pero pueden ser el resultado de otros trastornos vestibulares (p. ej., enfermedad de Menière, laberintitis) o trastornos del sistema nervioso central (p. ej., migraña, esclerosis múltiple).

La evidencia reciente sugiere que el VPPB tiene un aspecto estacional, quizás relacionado con niveles variables de vitamina D a lo largo del año. Las otoconias están compuestas de carbonato de calcio y, por lo tanto, podrían tener factores de riesgo de desmineralización, similares a los huesos. Maia et al 12 analizaron 214 pacientes diagnosticados con VPPB idiopático en Brasil durante 5 años y encontraron que significativamente más pacientes se presentaban en otoño e invierno que en primavera y verano. Esto sugiere que los niveles más bajos de vitamina D, debido a la menor cantidad de luz solar, podrían estar contribuyendo a la estacionalidad del VPPB.

Maniobras de diagnóstico

El vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) es relativamente simple de diagnosticar y tratar. Al mover al paciente en diferentes posiciones, observar sus movimientos oculares y preguntarle si siente que la cabeza le da vueltas, los médicos pueden determinar qué canal semicircular se está estimulando. La otoconia en el canal semicircular posterior representa hasta el 90% de los casos, y la otoconia en el canal horizontal representa la mayor parte del resto, mientras que la afectación del canal semicircular anterior es relativamente rara y generalmente se debe a maniobras de reposicionamiento fallidas para eliminar la otoconia del canal posterior.

El nistagmo consiste en la oscilación de los ojos y puede ser horizontal (hacia un lado y hacia atrás), torsional (de naturaleza rotatoria) o vertical (hacia arriba o hacia abajo y hacia atrás), o una combinación de algunas o las tres. La dirección y características de los movimientos oculares corresponden al canal semicircular estimulado durante el posicionamiento. Los síntomas son breves, a menudo duran menos de 60 segundos.

Maniobra de Dix-Hallpike

Las variantes del vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) que afectan a los conductos semicirculares verticales (es decir, el anterior y el posterior) se diagnostican mediante la maniobra de Dix-Hallpike. Consiste en 2 cambios de posición (sentado a supino y supino a sentado) con la cabeza del paciente girada 45° (Figura 2). Cuando se mueve al paciente de la posición sentada a la posición supina, el médico puede observar el patrón de movimiento ocular excitatorio del canal con la otoconia, con nistagmo horizontal hacia el oído afectado y cualquiera de los siguientes:

• Arriba (si las otoconias están en el canal posterior).
• Hacia abajo (si están en el canal anterior).

Figura 2

La maniobra de Dix-Hallpike para detectar otoconias en los canales semicirculares posterior o anterior. Si se sospecha que la otoconia está en el oído derecho, el paciente se sienta erguido con la cabeza girada 45° a la derecha; si se sospecha que la otoconia está en el oído izquierdo, el paciente gira la cabeza hacia la izquierda. Luego, el médico mueve rápidamente al paciente a una posición supina con la cabeza colgando y verifica si hay signos de nistagmo, y el paciente informa cualquier síntoma (p. ej., mareos, vértigo). Después de 60 segundos, se vuelve a colocar al paciente en una posición sentada con la cabeza todavía girada y el médico observa de nuevo los síntomas y signos. Durante la maniobra, el movimiento de la otoconia dentro del canal semicircular posterior derecho (en la imagen inferior derecha) provoca una respuesta excitatoria (es decir, nistagmo) hacia la derecha y hacia arriba, como indican las flechas en la imagen superior derecha.

Cuando el paciente pasa de la posición supina a la sedestación, debe observarse un patrón de nistagmo inverso, que indica la inhibición del canal con la otoconia, con nistagmo torsional hacia el lado sano y cualquiera de los siguientes:

• Abajo (para el canal posterior).
• Arriba (para el canal anterior).

Luego se repite la maniobra con la cabeza del paciente girada hacia el otro lado, es decir, para evaluar tanto el lado derecho como el izquierdo.

Prueba de giro supino

La maniobra de Dix-Hallpike no siempre provoca vértigo y nistagmo en los casos de VPPB que se deben a otoconias en el conducto semicircular horizontal. Por lo tanto, se recomienda la prueba de giro en decúbito supino como segunda maniobra de detección (Figura 3).

Figura 3

La prueba del giro supino para detectar otoconias en los canales semicirculares horizontales. (A) Con el paciente en posición supina, el médico gira rápidamente la cabeza del paciente hacia la derecha y evalúa el nistagmo horizontal y los síntomas del paciente. (B) Después de 30 a 60 segundos, el médico gira rápidamente la cabeza del paciente hacia la izquierda y nuevamente observa si hay nistagmo horizontal y síntomas. La dirección del nistagmo (es decir, geotrópico frente a apogeotrópico) con los cambios en el movimiento de la cabeza indica el canal horizontal afectado.

Un signo positivo de VPPB durante esta prueba es el nistagmo horizontal tanto en la posición de la cabeza a la derecha como a la izquierda. Si el nistagmo está en la misma dirección en la que gira la cabeza, el patrón se denomina geotrópico. Si es en la dirección opuesta, el patrón se llama apogeotrópico.

Consulte en caso de duda

Las guías de práctica clínica recientes indican que el diagnóstico adecuado de VPPB se realiza cuando se observan tanto los síntomas informados por el paciente como el patrón de nistagmo apropiado durante los cambios de posición. Sin embargo, pueden ocurrir resultados negativos falsos. Cuando se sospecha firmemente de VPPB en base a la historia, pero las maniobras de Dix-Hallpike y de giro en posición supina son negativas, se debe derivar al paciente a un terapeuta vestibular o a un audiólogo vestibular para una evaluación adicional.

Maniobras de tratamiento

Una vez diagnosticado el vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB), el tratamiento se basa en el canal semicircular afectado. Esto implica una serie de movimientos de la cabeza y el cuerpo guiados por el médico para sacar la otoconia del canal semicircular y regresar al utrículo, con la ayuda de la gravedad. El proceso es simple y se puede realizar en una silla de examen estándar que se puede reclinar por completo o en una mesa. Estas maniobras a menudo pueden proporcionar un alivio inmediato y duradero. En varios estudios, su eficacia osciló entre aproximadamente el 76 % y el 93 %.

Maniobra de Epley para VPPB del canal posterior o anterior

En 1992, Epley describió una serie de movimientos de la cabeza y el cuerpo para sacar las otoconias de los canales semicirculares verticales (es decir, los posteriores y los anteriores). El procedimiento es fácil de realizar pero requiere atención cuidadosa para mantener la cabeza y el cuerpo del paciente en la posición adecuada durante toda la maniobra (Figura 4). Además, los ojos del paciente deben ser monitoreados a lo largo de cada etapa de la maniobra para observar el patrón de nistagmo, el cual debe permanecer consistente con el observado durante la maniobra de Dix-Hallpike o de giro en decúbito supino. Los patrones de nistagmo consistentes aseguran que el médico no haya movido la otoconia a un canal semicircular diferente en lugar de los órganos otolitos.

Figura 4

La maniobra de Epley para eliminar la otoconia de los canales semicirculares posterior o anterior:

1. Coloque al paciente en posición sentada sobre la cama y gire la cabeza 45° hacia el oído con la otoconía sospechosa. Las inserciones de color muestran el movimiento de la otoconia.
    
2. Mueva rápidamente al paciente a una posición supina con la cabeza girada y extendida hacia abajo.
    
3. Mueva la cabeza del paciente hacia el otro lado, teniendo cuidado de mantenerla en el plano correcto. La posición final después del giro debe ser de 45° hacia el oído no afectado, extendido hacia abajo.
    
4. Ayude al paciente a colocarse sobre el lado no afectado con la barbilla del paciente a 45° hacia la oreja no afectada (el paciente mirará hacia el suelo en esta posición).
    
5. Finalmente, ayude al paciente a volver a sentarse, manteniendo la cabeza girada sobre el hombro.

Maniobra de Semont, una alternativa a la maniobra de Epley

La maniobra de Semont es una alternativa adecuada a la maniobra de Epley para tratar el VPPB del canal vertical. Esta maniobra requiere mover rápidamente al paciente a través de una serie de posiciones de la cabeza y el cuerpo (Figura 5).

Figura 5

Maniobra de Semont, una forma alternativa de eliminar la otoconia de los canales posterior o anterior:

1. Coloque al paciente en posición sentada sobre la cama y gire la cabeza 45° en dirección opuesta a la oreja con la otoconia sospechosa en el canal semicircular vertical.
    
2. Mueva rápidamente al paciente de costado con la nariz hacia el techo.
    
3. Mueva rápidamente al paciente hacia arriba y hacia el otro lado con la cabeza en el mismo ángulo de 45° con la nariz mirando hacia el suelo. Luego, el examinador ayuda al paciente a sentarse, manteniendo la cabeza a 45° del oído con sospecha de vértigo posicional paroxístico benigno del canal semicircular vertical (VPPB).

Nota: La posición de la cabeza descrita en el paso 1 se utiliza para el VPPB del canal semicircular posterior. El paciente debe girar la cabeza 45° hacia la oreja con sospecha de VPPB del canal semicircular vertical si el canal semicircular anterior está afectado.

Al igual que con la maniobra de Epley, el médico debe centrarse en los patrones de nistagmo a lo largo de la maniobra, que deben ser coherentes con los observados durante la exploración diagnóstica (p. ej., la maniobra de Dix-Hallpike).

La maniobra de giro para el tratamiento del VPPB del canal horizontal

Como se indicó anteriormente, el diagnóstico adecuado del VPPB del canal semicircular horizontal del lado afectado requiere una revisión cuidadosa del patrón de nistagmo (geotrópico frente a apogeotrópico) durante la prueba de giro en decúbito supino.

El VPPB de canal horizontal geotrópico es más común que el apogeotrópico. A menudo, escuchar al paciente describir sus síntomas y observar los patrones de nistagmo ayuda a determinar qué lado está afectado y debe tratarse. Se justifica la remisión a un especialista vestibular para garantizar el lado correcto y el tratamiento adecuado. Además, muchos otros trastornos pueden presentarse con nistagmo horizontal con cambio de dirección, y en estos casos se debe realizar una evaluación exhaustiva para confirmar o descartar el VPPB.

Dado que el VPPB del canal semicircular horizontal geotrópico es más común que la variante apogeotrópica, los médicos pueden realizar la maniobra de giro de 360°. Si la variante apogeotrópica está presente, se puede realizar la maniobra de Gufoni. Seguir los pasos que se muestran en la Figura 6 asegura la colocación adecuada de la cabeza y el cuerpo para sacar los desechos del canal horizontal afectado. Es imperativo apoyar la cabeza del paciente durante todos los movimientos. El paciente debe permanecer en cada posición hasta que desaparezcan los síntomas y el nistagmo.

Figura 6

Maniobra de giro (360°) para despejar otoconias del canal semicircular horizontal:

1. Coloque al paciente en decúbito supino y gire la cabeza 90° hacia la oreja con la otoconia sospechosa en el canal semicircular horizontal.
    
2. A continuación, gire la cabeza del paciente hacia el centro, con la cabeza elevada 30°.
    
3. Maniobre al paciente de costado (90°) hacia el oído no afectado.
    
4. Mueva al paciente a la posición prona con los codos flexionados. Nota: A veces, el tratamiento puede terminar en esta posición (llamada maniobra de 270°).
    
5. Finalmente, ayude al paciente a ponerse de espaldas hacia el oído afectado, completando una rotación completa de 360°.

---

Ruta de atención del paciente con vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) La siguiente ruta de atención es una guía sugerida para evaluar y tratar el VPPB. Determine si los síntomas de mareo o vértigo del paciente duran de segundos a minutos en respuesta a los cambios de posición. Si el paciente tiene síntomas cardiovasculares o neurológicos agudos, considere un estudio adicional para descartar un accidente cerebrovascular o un diagnóstico cardiovascular.   Tome los signos vitales, incluida la presión arterial.   Verificar medicamentos.   Realizar un examen de los nervios craneales; buscar cualquier nistagmo o movimientos oculares desconjugados.   Realice la maniobra de Dix-Hallpike y la maniobra de giro en decúbito supino. Si estas maniobras provocan síntomas y nistagmo, considere el tratamiento para el VPPB o derive al paciente a un fisioterapeuta vestibular o a un audiólogo vestibular para realizar la maniobra de tratamiento.   Si el paciente cumple con los criterios de diagnóstico para VPPB y no tiene otros síntomas o signos que sugieran otro trastorno otológico o neurológico, no se recomiendan imágenes radiográficas ni pruebas vestibulares formales. Si el paciente tiene indicaciones otológicas o neurológicas separadas o antecedentes complicados o si el diagnóstico de VPPB no está claro, se debe considerar un estudio completo que incluya la derivación a un otorrinolaringólogo, un audiólogo vestibular para una prueba vestibular formal y un neurólogo.   Muchos pacientes experimentan síntomas persistentes de desequilibrio después del tratamiento exitoso del VPPB. Considere la derivación a un programa de rehabilitación vestibular para promover la compensación y la habituación a los síntomas.   Los pacientes también pueden encontrar útil realizar maniobras de reposicionamiento de partículas en el hogar para ayudar a tratar el VPPB recurrente o persistente. Los pacientes pueden recibir folletos sobre cómo realizar el tratamiento en el hogar o ser referidos a recursos en línea (p. ej., https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/11858-benign-paroxysmal-positional-vertigo-bppv).

Deterioro vascular cognitivo y demencia

 Autor/a: Costantino Iadecola, Marco Duering, Vladimir Hachinski, Anne Joutel, Sarah T. Pendlebury, Julie A. Schneider, Martin Dichgans  J Am Coll Cardiol. 2019 July 02; 73(25): 3326–3344.

Introducción

La demencia se caracteriza por un deterioro progresivo e implacable de la capacidad mental. La edad avanzada es el principal factor de riesgo. Las alteraciones en los vasos sanguíneos cerebrales han estado implicadas por mucho tiempo en el desarrollo del deterioro cognitivo relacionado con la edad.

Con los avances en la comprensión de la patología molecular de la enfermedad de Alzheimer (EA), el término demencia se convirtió en sinónimo de EA, y el impacto cognitivo de la patología vascular se pasó por alto en comparación con la patología neurodegenerativa.

Más recientemente, una gran cantidad de observaciones epidemiológicas, clínico-patológicas y científicas ha llevado a una reevaluación del rol de los factores vasculares en el deterioro cognitivo, y ha identificado a la disfunción y el daño vascular como componentes críticos de la fisiopatología de la demencia en la vejez, incluida la EA.

Características clínicas

La demencia se refiere a una disminución de la capacidad mental lo suficientemente grave como para interferir con la vida diaria. La guía del Estudio de Consenso de Clasificación de Deterioro Vascular de la Cognición (VICCCS) define al deterioro vascular cognitivo (DVC) mayor (Demencia vascular-Dva) como déficits clínicamente significativos en al menos 1 dominio cognitivo lo suficientemente severos como para causar una interrupción severa de las actividades de la vida diaria.

El segundo requisito para DVC leve o DVC mayor (Dva) es la evidencia de imagen de enfermedad cerebrovascular.

Clasificación

Según el VICCCS, la Dva se puede clasificar en 4 subtipos principales:

1) Demencia después de un accidente cerebrovascular (DPACV), que se manifiesta dentro de los 6 meses posteriores a un ACV.

2) Demencia vascular isquémica subcortical (DvaIS).

3) Demencia por infarto múltiple (cortical).

4) Demencia mixta.

Los pacientes con evidencia de patologías mixtas (ej., vasculares y EA) se evalúan para especificar la causa predominante de la demencia (ej., Dva-EA o EA-Dva). Para un diagnóstico de Dva o DVC leve, la nueva guía VICCCS generalmente requiere imágenes por resonancia magnética (RM) y evidencia de lesiones vasculares que califican para uno de los principales subtipos de diagnóstico.

Dominios cognitivos afectados y evaluación clínica

El perfil y la evolución temporal de los déficits cognitivos en el DVC y Dva menores es variable. El deterioro cognitivo puede desarrollarse de forma gradual, paso a paso o mediante una combinación de ambos.

Un hallazgo común en pacientes con lesiones vasculares cerebrales son las deficiencias en la función ejecutiva y la velocidad de procesamiento. Otro hallazgo común son los déficits en el recuerdo tardío de listas de palabras y el contenido visual.

En la práctica clínica, la evaluación cognitiva debe incluir los siguientes 5 dominios: función ejecutiva, atención, memoria, lenguaje y función visuoespacial. En ciertos casos, una prueba cognitiva detallada no es factible ni significativa (ej., en pacientes con depresión o demencia grave, o ACV agudo). Las pruebas se pueden diferir de 3 a 6 meses si es clínicamente apropiado.

Un instrumento adecuado para el cribado cognitivo en pacientes con enfermedad vascular es la Evaluación Cognitiva de Montreal (MoCA). Una puntuación MoCA baja en la fase aguda post ACV es predictiva de varios resultados adversos a largo plazo, incluido el deterioro cognitivo. Las herramientas de evaluación del delirio incluyen la escala de calificación del delirio y el método de evaluación de la confusión.

La neuroimagen de la Dva debe evaluar:
1) atrofia cerebral general, tamaño ventricular y atrofia temporal medial;
2) hiperintensidades de la sustancia blanca (HSB);
3) infarto (número, tamaño de infartos grandes [>1 cm] y pequeños [3 a 10 mm], y ubicación); y
4) hemorragia (número, tamaño de hemorragias grandes [>1 cm] y pequeñas [<1 cm], y ubicación).

Epidemiología

La demencia está fuertemente asociada con la edad y, en personas más jóvenes, a menudo se relaciona con desordenes genéticos. La incidencia y prevalencia de la demencia aumenta exponencialmente desde los 75 años.

Sin embargo, la prevalencia específica por edad y la incidencia de demencia por todas las causas ha disminuido en las últimas décadas, debido a una mejor educación, condiciones de vida y atención de la salud.

La prevalencia del deterioro cognitivo leve (DCL) sin demencia también está fuertemente relacionada con la edad, siendo más común en los más jóvenes. En general, se afirma que la Dva es la segunda causa más común de demencia en la vejez en poblaciones caucásicas. La prevalencia de DVC es incierta, pero es un factor de riesgo de progresión a demencia y también de mortalidad.

Demencia después de un ACV

En general, ~1 de cada 10 pacientes tiene demencia antes del ACV y 1 de cada 10 desarrolla demencia en el 1° año después de un primer ACV. Estas tasas varían según las características clínicas, y existen fuertes asociaciones con la gravedad del ACV.

El riesgo de DCL también aumenta después de un ACV y un accidente isquémico transitorio (AIT), con aceleración del deterioro cognitivo y mayor disminución de la cognición global en afroamericanos, varones y luego de un ACV cardioembólico o de grandes arterias.

La trayectoria cognitiva de los pacientes individuales es heterogénea y difícil de predecir, pero la mejora puede ir seguida de un deterioro cognitivo a más largo plazo, especialmente en pacientes de edad avanzada.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo de demencia se superponen con los del ACV apoyando el concepto de susceptibilidad compartida, como también lo sugiere su relación epidemiológica. El factor de riesgo de demencia por todas las causas está aumentando con la edad.

Otro factores de riesgo son el sexo femenino y los determinantes genéticos. La apolipoproteína E4 es un factor de riesgo importante para la EA, especialmente en las mujeres.

Los factores de riesgo modificables se pueden dividir en factores protectores vs. aquellos que aumentan el riesgo de demencia. Los protectores incluyen marcadores reserva cognitiva (resiliencia frente al cambio relacionado con la edad y la enfermedad) como educación superior/coeficiente intelectual, ocupación, redes sociales y actividad cognitiva y física.

Existe una fuerte evidencia que vincula la hipertensión de la mediana edad y la diabetes con factores vasculares y demencia de Alzheimer. La diabetes parece aumentar principalmente la carga de enfermedad cerebrovascular, aunque no la frecuencia de Alzheimer.

Existe alguna evidencia de vínculo entre el colesterol y la obesidad en la mediana edad y la demencia en la vejez. El tabaquismo también se relaciona con un mayor riesgo de deterioro cognitivo. La depresión en la vejez es un factor de riesgo particular para la enfermedad de Alzheimer y puede tener una base vascular subyacente.

La enfermedad cerebrovascular es un poderoso factor de riesgo de Dva. El riesgo de demencia después de un ACV depende de la edad y la carga/ubicación de la lesión del ACV (gravedad, ictus previo/recurrente, disfasia), junto con marcadores premórbidos de susceptibilidad/reserva cerebral (nivel educativo, dependencia premórbida, gravedad de la leucoaraiosis), cognición basal y diabetes. El ACV hemorrágico puede conllevar un riesgo de demencia ligeramente más alto que el ACV isquémico. Otro factor de riesgo modificable es la inflamación sistémica.

Mecanismos patogénicos subyacentes al DVC

La hipoperfusión crónica se ha implicado durante mucho tiempo en la patogénesis del DVC. Se ha documentado hipoperfusión cerebral en varios estudios transversales en la enfermedad de pequeños vasos (EPV), con menor sustancia gris global y flujo sanguíneo de la sustancia blanca (SB). Sin embargo, no queda claro si la reducción del flujo sanguíneo cerebral (FSC) es un factor causal o un reflejo de demandas metabólicas reducidas y si otros aspectos de la función neurovascular también están involucrados.

Neuropatología

La neuropatología de la Dva es heterogénea y compleja. Los sustratos neuropatológicos más ampliamente reconocidos incluyen infartos, hemorragias e isquemia hipóxica global. La lesión de la SB, incluida la desmielinización con o sin pérdida axonal, también es común en personas con Dva, pero no es específica y también puede ocurrir en el contexto de demencia neurodegenerativa. Del mismo modo, la atrofia cortical y la esclerosis del hipocampo pueden estar relacionadas con una lesión cerebral hipóxica tanto focal como difusa.

> Enfermedad de pequeños vasos: La EPV es un término general que incluye varios hallazgos patológicos, como infartos microscópicos, microhemorragias, arteriolosclerosis, aterosclerosis intracraneal, y angiopatía amiloide cerebral (AAC). Los infartos están presentes en ~ 50% de las personas mayores (90 años), y la mayoría son pequeños infartos graves o microinfartos. A diferencia de otras patologías relacionadas con la edad (ej., EA y cuerpos de Lewy), los infartos continúan aumentando en grupos de mayor edad.

La arteriolosclerosis, la aterosclerosis intracraneal y la AAC aumentan la probabilidad de infartos. Curiosamente, la arteriolosclerosis y la AAC también aumentan las probabilidades de demencia en personas mayores, incluso después del control de infartos y hemorragias.

> Infartos pequeños y microscópicos: Estos juegan un rol clave en la Dva y otros síndromes de demencia, especialmente en personas mayores. Los infartos microscópicos son infartos que no se ven en el examen patológico grosero pero si microscópicamente, mientras que los infartos macroscópicos son visibles a simple vista.

Esta definición difiere notablemente de los estudios de imagen, que consideran cualquier infarto <3 mm como microscópico. El número, tamaño y la ubicación de los infartos, otras patologías coexistentes y la resiliencia clínica son factores importantes en la expresión de la patología.

>Infartos grandes: Los infartos grandes o quísticos (> 10 a 15 mm en su mayor dimensión) a menudo se relacionan con ateroesclerosis intracraneal o extracraneal de grandes vasos o enfermedad cardíaca. Tanto el tamaño como la ubicación de los infartos es importante en la aparición de demencia.

> Microsangrados y otras hemorragias: Es bien sabido que la AAC se asocia con hemorragias lobares y VSP sin amiloide vascular, por ejemplo, en hipertensión, con hemorragias en los ganglios basales. Sin embargo, estas macrohemorragias son menos comunes que las hemorragias más pequeñas, microhemorragias y siderosis cortical superficial, resultante de una hemorragia subaracnoidea focal, que a menudo se observa en la AAC.

Los estudios de imágenes son mejores para la detección general de estas lesiones. El número, ubicación, tamaño y las patologías coexistentes pueden aumentar la probabilidad de deterioro cognitivo.

> Superposición con patología neurodegenerativa: Aunque la Dva está presente en aproximadamente el 10% de las personas mayores con demencia, más comúnmente, la enfermedad cerebrovascular y la lesión isquémica coexisten con la enfermedad de Alzheimer y otras patologías neurodegenerativas. Varios estudios patológicos han demostrado que la demencia mixta o multietiológica es el tipo de demencia más común en el envejecimiento.

Imágenes

Son de vital importancia en el diagnóstico y tratamiento de la DVC. A pesar de que los infartos grandes, las alteraciones extensas de la SB o la atrofia avanzada pueden visualizarse por tomografía computada, la resonancia magnética (RM) es muy adecuada para visualizar y cuantificar alteraciones cerebrales relacionadas con EPV.

> Anomalías de la sustancia blanca y gris en la EPV: La obtención de imágenes directas de los pequeños vasos penetrantes en la RM sigue siendo un desafío, especialmente en las intensidades de campo utilizadas habitualmente.

Aunque la RM de campo ultra alto mantiene el potencial para caracterizar vasos pequeños tanto en estructura como en función, la mayoría de las manifestaciones de neuroimagen capturadas por RM son alteraciones parenquimatosas que se cree surgen de patología de los vasos pequeños.

Las manifestaciones hemorrágicas de la EPV incluyen microhemorragias, hemorragias intracraneales más grandes, hemorragia subaracnoidea focal y siderosis cortical superficial. Los espacios perivasculares agrandados y la atrofia cerebral también son importantes sellos de imagen.

Puede observarse pérdida de volumen tanto en la sustancia blanca como en la gris, destacando que la EPV no es solo una enfermedad subcortical, sino también cortical. La presencia de atrofia cerebral ilustra que los marcadores de imagen en la EPV son inespecíficos, porque la pérdida de volumen cerebral es principalmente un sello distintivo de las enfermedades neurodegenerativas.

> Cuantificación de la carga y progresión de la EPV:  Se han propuesto medidas cuantitativas para las anomalías en las imágenes de EPV como marcadores de carga de enfermedad y progresión en estudios transversales y longitudinales, así como en ensayos clínicos.

Sin embargo, cuantificar la EPV es un desafío. La calificación visual puede verse afectada por una baja confiabilidad entre evaluadores, y la medición volumétrica de HSB requiere mucho tiempo y muestra solo una asociación débil con déficits clínicos.

> Conectividad y degradación de la red: La neuroimagen ha proporcionado evidencia de que el DVC puede ser un trastorno de la red cerebral. La conectividad estructural se puede determinar de forma fiable utilizando imágenes de difusión, tractografía cerebral y construcción de redes. El análisis teórico de grafos permite cuantificar las propiedades de las redes estructurales, y análisis recientes han demostrado que la estructura de red alterada puede explicar bien la asociación entre las lesiones de la EPV y los déficits cognitivos.

Manejo

Existe evidencia limitada de que las intervenciones para controlar los factores de riesgo vascular reduzcan el riesgo de demencia o deterioro cognitivo.  La Asociación Americana del Corazón/ Asociación Americana de ACV recomiendan verificar el estado de salud con Life's simple 7 (no fumar, actividad en niveles objetivo, dieta saludable de acuerdo con las guías actuales, índice de masa corporal <25 kg/m2, presión arterial <120/80 mm Hg, colesterol total <200 mg/dl y glucemia en ayunas <100 mg/dl) para mantener una salud cerebral óptima y proporcionan recomendaciones sobre el manejo de factores de riesgo.

Tratamiento sintomático

Las estrategias para el tratamiento sintomático de la Dva incluyen la prescripción de inhibidores de colinesterasa (galantamina, donepezil, rivastigmina) y del antagonista del N-metil D-aspartato memantina, entre otras. En diversos estudios, tanto los inhibidores e colinesterasa y la memantina mostraron pequeños beneficios sobre la cognición.

Sin embargo, con la excepción de donepezil, no hubo efectos beneficiosos en las escalas conductuales y funcionales según la impresión global de los médicos, cuestionando en parte su uso. Los planes de tratamiento en la Dva deben abordar en mayor medida las comorbilidades, el apoyo a pacientes y cuidadores y la maximización de la independencia.

Conclusiones y direcciones futuras La evidencia destaca el rol crítico de la función neurovascular en el mantenimiento de la salud cerebral y la contribución significativa de las causas vasculares a la demencia con la edad. A pesar de estos avances, persisten varias lagunas de conocimiento: • La epidemiología del deterioro cognitivo por factores vasculares aún no es bien entendida. • Se necesita una comprensión más profunda de la patobiología para desarrollar nuevas intervenciones diagnósticas y terapéuticas. • Se necesitan biomarcadores fiables para el diagnóstico precoz y seguimiento de la enfermedad. • Hay un progreso limitado en el manejo DVC y Dva, y no hay disponibles tratamientos modificadores de la enfermedad. • No hay pruebas suficientes de que el control de los factores de riesgo afecte el curso clínico de la enfermedad. • En general el deterioro cognitivo en el anciano surge de múltiples patologías, siendo el componente vascular actualmente el único tratable y prevenible. Además, la demencia y el ACV comparten los mismos factores de riesgo, y el ACV duplica la probabilidad de desarrollar demencia, lo que justifica un esfuerzo para su prevención conjunta. • En ausencia de tratamientos modificadores de la enfermedad, las medidas para prevenir la enfermedad cerebrovascular y promover la salud cerebral son las únicas opciones viables actualmente disponibles para contener la carga en rápida expansión de una de las enfermedades que más afectan al envejecimiento de la población mundial.

---

Resumen objetivo: Dra. Alejandra Coarasa

Encefalopatía urémica

 Autor/a: Dr. Gabriel Bucurescu EMedicine, Instant Access to the Minds of Medicine

Desarrollo

La uremia constituye la etapa final de la insuficiencia renal progresiva y la falla multiorgánica resultante: Se produce por la acumulación de metabolitos de las proteínas y aminoácidos y la falla concomitante de los procesos catabólicos, metabólicos y endocrinológicos renales. No se ha identificado un metabolito único como causa de la uremia. La encefalopatía urémica es una de las muchas manifestaciones de la insuficiencia renal (IR)

Fisiopatología

La causa exacta de la EU se desconoce. Son varias las sustancias orgánicas que se acumulan, incluyendo la urea, los compuestos de la guanidina, los ácidos úrico y hipúrico, varios aminoácidos, polipéptidos, poliaminas, fenoles y conjugados de fenoles, ácidos fenólico e indólico, acetoína, ácido glucurónico, carnitina, mioinositol, sulfatos, fosfatos y, "moléculas medianas." Los niveles de algunos compuestos de guanidina, incluyendo el ácido guanidinosuccínico, la metllguanidina, la guanidina y la creatinina, aumentan tanto en los pacientes urémicos no dializados como en los dializados.

En varias regiones del cerebro, los pacientes con falla renal terminal tienen niveles elevados de ácido guanidinosuccínico (>100 veces), metilguanidina (20 veces), guanidina (>100 veces) y creatinina (5 veces). También está comprometida la vía cinurénica, por la cual el triptofano se convierte en cinureninas neuroactivas. Otras anormalidades halladas en la EU son la acidosis, la hiponatremia, la hiperkalemia, la hipocalcemia, la hipermagnesemia, la sobrehidratación y la deshidratración.

Las fases iniciales de la EU se caracterizan por la presencia de niveles elevados de glicina, ácidos orgánicos (derivados de la fenilalanina) y triptofano libre, y niveles disminuidos de GABA en el líquido cefalorraquídeo. Se cree que el cerebro urémico utiliza menos ATP y produce menos ADP, AMP y lactato, coincidiendo con una disminución generalizada de la función metabólica.

La transketolasa, hallada principalmente en las neuronas mielinizadas, es una enzima dependiente de la tiamina, en la vía de la pentosa fosfato, que mantiene la vaina de mielina de los axones. Esta enzima es inhibida por el plasma, el líquido cefalorraquídeo, y las fracciones dializadas de bajo peso molecular (<500 Da). La actividad de la transketolasa de los eritrocitos es menor en los pacientes no dializados que en los dializados. El ácido guanidinosuccínico puede inhibir la transketolasa y la transmisión sináptica excitatoria en la región CA1 del hipocampo de la rata, lo cual puede contribuir con los síntomas cognitivos de la EU.

La EU involucra muchas hormonas cuyos niveles están elevados, como la parathormona, la insulina, la hormona de crecimiento, el glucagón, la tirotrofina, la prolactina, la hormona luteinizante y la gastrina.

Una combinación de factores, como la hipercalcemia y la disminución de los GABA y la actividad de la glicina conduce al balance alterado de los efectos excitatorios e inhibitorios que contribuyen con las alteraciones sistémicas asociadas con la EU.

La frecuencia de la EU es difícil de determinar y su prevalencia mundial se desconoce.

Sin tratamiento, la insuficiencia renal es fatal; la EU refleja el empeoramiento de la función renal, cuyos síntomas empeoran en la medida que la insuficiencia renal progresa. Sin tratamiento, la EU llega al coma y la muerte. Los pacientes requieren un tratamiento intensivo en unidades de terapia intensiva y diálisis para evitar las complicaciones y mantener la homeostasis.

Es más común en afroamericanos que en otras razas; 4:1 con relación a pacientes de raza blanca. La incidencia es igual en ambos sexos y todas las edades pueden estar afectadas aunque es mayor en mayores de 65 años.

Como resumen, puede decirse que:

-La EU es una consecuencia de la insuficiencia renal
-Los síntomas comienzan en forma insidiosa y suelen ser primero detectados por los familiares o
o cuidadores.
-En muchos casos, el deterioro del sistema nervioso brinda la primera indicación de alteración metabólica.
-Los síntomas progresan en forma lenta o rápida.
-Los cambios en el sensorio comprenden pérdida de la memoria, falta de concentración, depresión, alucinaciones, irritabilidad, fatiga, insomnio, psicosis, estupor, catatonía y coma.
-Los pacientes pueden presentar alteraciones del lenguaje, prurito, calambres musculares o inquietud de piernas.

En el examen físico, los signos son variables y dependen de la gravedad de la encefalopatía. El examen neurológico va desde la normalidad hasta el estado comatoso. En la literatura se hallan casos de síndrome de Wernicke asociado con EU; este síndrome ha sido observado también en pacientes con demencia durante la diálisis, y el síndrome de desequilibrio durante la diálisis.

Signos físicos:

Mioclonías, calambres o fasciculaciones (síndrome de calambres y convulsiones urémicas postulado por Adams y colaboradores)
Asterixis
Disartria
Agitación
Tetania
Convulsiones, usualmente generalizadas, tónico-clónicas
Confusión, estupor y otras alteraciones del estado mental
Coma

La encefalopatía en diálisis (o demencia por diálisis) es una enfermedad subaguda, progresiva y fatal que se presenta en los pacientes sometidos durante largo tiempo a hemodiálisis. Se cree que es parte de una enfermedad multisistémica que incluye encefalopatía, osteomalacia, miopatía proximal y anemia.

La mitad de los pacientes puede presentar trastornos gastrointestinales inespecíficos atribuidos por algunos al aluminio del agua utilizada durante la diálisis. Los síntomas son disartria, apraxia, cambios en la personalidad, psicosis, mioclonías, convulsiones y demencia. En la mayoría de los casos, progresa hasta la muerte en 6 meses.

El síndrome de desequilibrio dialítico se presenta en pacientes en hemodiálisis. Los síntomas son cefaleas, náuseas, vómitos, visión borrosa, calambres musculares, desorientación, delirio, hipertensión, temblores y convulsiones. Tiende a ser autolimitada y dura varias horas. Se atribuye al efecto de la urea, la cual se depura del cerebro con mayor lentitud que en la sangre, causando un gradiente osmótico que provoca un flujo neto de agua al cerebro y edema cerebral transitorio.

Las complicaciones del trasplante renal pueden conducir a la EU. Se caracterizan por edema en la sustancia blanca. Los pacientes tienen riesgo de linfoma cerebral primario como así de infecciones oportunistas debido a la inmunosupresión prolongada.

La polineuropatía urémica es la complicación neurológica más frecuente de la insuficiencia renal

Causas de EU

La causa  exacta de la EU se desconoce. Las etiologías posibles son la acumulación de metabolitos y, quizás, el desequilibrio en los neurotransmisores excitatorios e inhibitorios. También pueden ser factores contribuyentes la parathormona y el calcio anormales.

Estudios de laboratorio

-Ionograma y estudios de función renal anormales

-Los estudios de rutina del líquido cefalorraquídeo tienden a ser normales

-Estudios por imágenes

-Las imágenes cerebrales tienen escaso valor

La tomografía computarizada y los estudios de resonancia magnética muestran atrofia cerebral y dilatación ventricular secundaria. Ante la presencia de cambios agudos en el estado mental, estos estudios permiten excluir la hemorragia intracraneana y el hematoma subdural. La resonancia ha mejorado en forma paralela a la mejoría de la creatininemia y los niveles de nitrógeno ureico en sangre.

Otras pruebas

El EEG seriado permite monitorear la progresión de la enfermedad mostrando un enlentecimiento generalizado coincidiendo con la gravedad de la EU.

En la uremia aguda, se observa voltaje bajo irregular con enlentecimiento del ritmo alfa dominante posterior y explosión de ondas theta ocasionales. Las descargas espiculares bilaterales pueden estar asociadas con mioclonías, como también pueden verse convulsiones parciales.

Luego de comenzada la diálisis, el EEG puede empeorar durante 6 meses antes de que la función renal comience a normalizarse lentamente. La diálisis por sí misma no afecta el EEG.

En la uremia crónica, el EEG se estabiliza durante el tratamiento dialítico a largo plazo. Cuando las alteraciones aparecen durante los períodos de deterioro que coinciden con fluctuaciones de la urea sanguínea, se observa actividad delta y theta, espículas generalizadas y mayor sensibilidad a la fotoestimulación.

El EEG durante el sueño puede mostrar estallidos de alto voltaje (12-13 ondas/segundo), falta de huso en el estadio 2 del sueño y explosiones lentas de alto voltaje con el despertar.

Los potenciales evocados (visuales, autidivos, somatosensitivos) tienen escaso valor.

Procedimientos

Hemodiálisis
Diálisis peritoneal
Trasplante renal
Intervención neuroquirúrgica en caso de hemorragia intracraneana o hematoma subdural

Hallazgos histológicos

Fibrosis meníngea, cambios gliales, edema, degeneración vascular, degeneración neuronal focal y difusa y, desmielinización focal

También se pueden observar

-Infartos pequeños, probablemente por hipertensión o necrosis focal
-Necrosis celular granular aguda cerebelosa

Los pacientes con demencia durante la diálisis muestran alteraciones espongiformes en la parte externa de las capas corticales, con aumento de los niveles de aluminio sérico en la corteza cerebral. Otros cambios incluyen pérdida neuronal, acumulación del pigmento lipofucsina y degeneración neurofibrilar en la corteza motora y en los núcleos rojo, dentado y olivar.

Tratamiento médico

Corrección del trastorno metabólico, comúnmente mediante la diálisis (hemodiálisis o peritoneal) o el trasplante renal, con los cuales mejora la función renal.

Las convulsiones pueden ser tratadas con anticonvulsivantes, en dosis más bajas que las usuales

Tratamiento de urgencia del hematoma subdural o la hemorragia intracraneana

Adecuar las dosis de los medicamentos que el paciente recibe al grado de función renal

Tratamiento de la hipertensión y las infecciones

Tratamiento quirúrgico

La cirugía en la EU está limitada al trasplante renal, el hematoma subdural o la hemorragia intracraneana, además del acceso vascular.

Interconsultas con otras especialidades

Terapia intensiva
Nefrología
Cirugía vascular
Neurocirugía
Infectología

Dieta
Hiposódica, hipoproteica.

Actividad del paciente

En general, si el paciente está muy enfermo, requiere reposo en cama, por lo menos en la fase aguda.

Una vez que se comienza la hemodiálisis, debe ser un plan de sesiones regular, pudiendo ser necesario trasladar al paciente a un servicio especializado.

Complicaciones

La EU se complica con coma y muerte ante la falta de tratamiento

Pronóstico

Favorable, dependiendo de la eficacia del tratamiento. Es necesario asesorar al paciente, sus familiares y cuidadores para que soliciten atención médica inmediata ante cualquier cambio del estado mental.

Aspectos legales

Las siguientes situaciones pueden motivar el inicio de un juicio por mala praxis
-Caídas accidentales
-Comienzo de complicaciones no diagnosticadas por el lento comienzo de los síntomas
-Toxicidad farmacológica por monitoreo inadecuado
-Insuficiencia renal no diagnosticada

Traducción y resumen objetivo. Dra. Marta Papponetti. Especialista Medicina Interna. Doc. Aut. UBA. Editora responsable Intramed.