La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob debe sospecharse en personas que presentan demencia y mioclonías de rápida progresión. Actualmente se puede diagnosticar basándose en la proteína 14-3-3 en el LCR.

 El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré se establece mediante estudios electrofisiológicos que muestran una polineuropatía desmielinizante. El LCR en pacientes con SGB revela una proteína elevada con pocas células, la llamada disociación albuminocitológica. Ocasionalmente, predomina la patología axónica, que generalmente indica un peor pronóstico. Una pleocitosis en el LCR debe impulsar otros diagnósticos (p. ej., LES, sarcoidosis y virus de inmunodeficiencia humana). La variante Miller Fisher del SGB es la tríada de ataxia, oftalmoplejía y polineuropatía. Los tratamientos actuales de elección son el intercambio de plasma y la inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Los esteroides no tienen ningún papel.

 El síndrome de Guillain-Barré (SGB) o polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda a menudo se presenta de 2 a 4 semanas después de un pródromo de gastroenteritis o infección de las vías respiratorias superiores. Se manifiesta por parestesias distales, parálisis ascendente, disfunción autonómica en el 50% de los pacientes y, en algunos casos, compromiso respiratorio por debilidad diafragmática. Campylobacter yeyuni es el organismo más comúnmente implicado y el 70% de los pacientes con SGB y C. jejuni cultivados de sus heces recuerdan diarrea dentro de las 12 semanas posteriores al inicio de la neuropatía.